Öksürtme Cihazı Nedir ?

Akciğerinde sekresyonu (salgı) olup, öksürerek çıkarmakta zorlanan hastaların, rahat soluyabilmeleri için evlerinde kullanabilecekleri bir cihazdır. Ayrıca hastanelerin yoğun bakım ünitelerinde de solunum desteğine (Ventilatör , NIV vb.) yardımcı alet olarak yaygın olarak kullanılmaktadır.

Öksürtme cihazı ne işe yarar?

Öksürtme Cihazı; hastanın ciğerine kademeli olarak pozitif yüksek basınç ve frekans uygular. Hemen ardından negatif emme yapar. Bu ani değişim ile Cihazın uyguladığı basınç ve titreşim doğal öksürüğü oluşturur. Oluşan doğal öksürükle akciğerdeki senkrasyonun dışarı atılması sağlanır.

Vest cihazı nedir?

Öksürük refleksi, solunum yollarını temizlemeye yardımcı olan bir savunma mekanizmasıdır. Öksürme refleksi azalmış veya öksürme yetisi olmayan solunum sıkıntısı yaşayan hastalara uygulanan medikal cihazlardır.

Öksürtme yeleği, göğüs duvarını göreceli olarak yüksek frekansta hava titreşimleriyle tekrarlı şekilde sıkıştırıp serbest bırakan bir hava darbesi üreteci ve göğüs kafesini çepeçevre saran şişirilebilir bir yelekten oluşan iki parçalı bir makinedir. Hava darbesi üreteci, göğüs kafesinin duvarına dayanan yeleğin hızlıca şişip inmesini sağlayan hava
darbeleri üretir. Yeleğin göğüs kafesi duvarına verdiği titreşim sekresyonun çözülmesine yardımcı olur. Yelek, sekresyonun hava kanalı duvarlarından ayrılmasını sağlayacak şekilde bir hava akışı oluşturur. Daha sonra da balgam aspire edilebilir.Terapinin etkili olması için tedavi boyunca ve sonrasında öksürülmelidir.

Duchenne Musküler Distrofi, X'e bağlı resesif bir genetik hastalıktır ve bu hastalıkta kas gücünün ilerleyici bir şekilde azalması nedeniyle solunum fonksiyonları da etkilenebilir. Solunum kaslarının zayıflaması, öksürme yeteneğini azaltabilir ve akciğer enfeksiyonları riskini artırabilir. Bu nedenle DMD hastalarının solunum yeteneklerini desteklemek ve öksürme fonksiyonunu artırmak amacıyla çeşitli yardımcı cihazlar kullanılmaktadır.
Öksürmeye yardımcı cihazlar

1-Öksürme yardımcı cihazlar (Cough Assist Devices): Öksürme, solunum yolundaki mukus ve sekresyonların temizlenmesi için hayati öneme sahiptir. DMD hastalarında öksürme kaslarının zayıflaması, etkili öksürmeyi engelleyebilir. Öksürme yardımcı cihazlar, hastanın solunum yoluna hava basıncı uygulayarak yapay bir öksürme oluşturur. Bu cihazlar, hava basıncını artırıp azaltarak öksürme hareketini taklit eder ve solunum yollarını temizlemeye yardımcı olur.

2-Solunum destek cihazları (Non-invasive Ventilation - NIV): DMD hastalarında solunum kaslarının zayıflaması, solunum güçlüğüne yol açabilir. Solunum destek cihazları, hastanın solunum kaslarını desteklemek amacıyla kullanılır. NIV cihazları, yüz veya burun maskesi ile hastanın solunum yoluna pozitif basınçlı hava sağlar. Bu, solunumu kolaylaştırarak akciğerlere yeterli oksijen girişini sağlar.

3-Oksijen tedavisi: İleri evre DMD hastalarında solunum yetersizliği nedeniyle oksijen seviyeleri düşebilir. Oksijen tedavisi, hastanın kan oksijen seviyelerini normal düzeyde tutmak için kullanılır. Bu, doku oksijenasyonunu sağlamak ve organ fonksiyonlarını desteklemek amacıyla önemlidir.

4-Trakeostomi ve mekanik ventilasyon: DMD hastalarının solunum güçlüğü ilerledikçe, mekanik ventilasyon (solunum cihazı) ve trakeostomi (trakea tüpü takılması) gibi daha invazif solunum destek yöntemleri gerekebilir. Mekanik ventilasyon, hastanın solunum kaslarının yeterli çalışmadığı durumlarda solunumu sağlamak amacıyla kullanılır.

5-Fizyoterapi ve solunum egzersizleri: Fizyoterapistler ve solunum terapistleri, DMD hastalarına özel solunum egzersizleri ve teknikler öğretebilir. Bu egzersizler, solunum kaslarını güçlendirmek, göğüs hareketliliğini artırmak ve mukusun temizlenmesini kolaylaştırmak amacıyla kullanılır.

SMA HASTALIĞI NEDİR?

Spinal musküler atrofi (SMA), motor nöronu olarak bilinen ve istemli kas hareketlerini kontrol eden sinir hücrelerini etkileyerek kasların giderek zayıflamasına neden olan kalıtsal bir hastalıktır. Kasların omurilikte bulunan sinir hücrelerinden gelen sinyalleri yanıtlayamaması körelmesine ve buna bağlı olarak kasların küçülmesi ve zamanla yok olmasına yani atrofiye neden olur. 

Böylelikle hastanın kollar ve bacaklar ile baş ve boyun kaslarını kontrol edemez hale gelir. Yürüme, emekleme, baş ve boyun kontrolü, yutma ve nefes alma gibi hareketleri de etkilenir. Kas kaybına ve kas zayıflığına sebep olan SMA hastalığında; görme, işitme, tat alma, koklama ve dokunma duyuları ile zihinsel ve duygusal işlevsellik ise tamamen normaldir.

SMA HASTALIĞI BELİRTİLERİ NELERDİR?

Tip I SMA hastalığı hastalığı bebekleri doğumdan itibaren 6 ay içinde etkilemeye başlar ve çoğu bebek 3 aydan itibaren ilk olarak kaslarda güçsüzlük belirtisi görünmeye başlar. Tip II ve III, 7 ila 18 ay arasındaki çocukları etkilemeye başlar. Gövdeye yakın kaslarda güçsüzlük belirtisi görülür ve çocuklar bağımsız olarak oturabilir ancak yürüyemezler.

SMA hastalığının en yaygın görülen belirtileri şöyle sıralanır:

• Kaslarda zayıflık, güçsüzlük, hareket etmede zorluk çekme
• Oturma, emekleme, yürüme gibi kaba motor becerilerinde gecikme
• Kas seğirmeleri
• Baş kontrolünde zayıflık
• Emme ve yutma güçlüğü çekme
• Skolyoz gibi kemik ve eklem sorunları
• Solunum sorunları yaşama
• Yeme ve yutmada güçlük
• Nefes almada zorlanma
• Seste cılızlık ve dilde seğirme
• Yürüme esnasında sıklıkla düşme, yürüme yeteneğinde azalma
• Yerde oturduktan sonra ayağa kalkmada zorluk
• Reflekslerde azalma
• Kramplar
• Ellerde titreme
• Bebeklerde yaşıtlardan geri kalma

SMA HASTALIĞI NEDEN OLUR?

SMA hastalığının en yaygın nedeni, 'hayatta kalma motor nöron 1' (SMN1) adı verilen mutasyona uğramış veya eksik gendir. Bu durum 'otozomal resesif kalıtım’ olarak adlandırılır. Her iki ebeveyn de taşıyıcıysa, çocuğun SMA hastası olma olasılığı (dörtte bir) yüzde 25’tir. Her 40 kişiden biri, SMA'ya neden olan gen varyasyonunun taşıyıcısıdır. Ebeveynler taşıyıcı olduklarını bilmeden bebek sahibi olmak istediklerinde mutasyona uğrayan gen her iki ebeveynden de bebeğe geçer ve SMA hastalığı oluşur.

SMA HASTALIĞININ TİPLERİ NELERDİR?

Dünyada görülme sıklığı 10 binde bir, Türkiye'de ise görülme sıklığı 6 binde bir olan SMA hastalığının 4 tip SMA mevcuttur. SMA'nın tipleri, bireylerde hastalığın ortaya çıkma yaşına bağlı olarak sınıflandırılır. Tip 1 ve Tip 2, SMA hastalığının en yaygın şekilde görülen türleridir.

Tip 1 (şiddetli) SMA: SMA’nın bu türü aynı zamanda Werdnig-Hoffmann Hastalığı olarak da adlandırılır. En şiddetli ve en yaygın şekilde görülen SMA türüdür. Tip 1 SMA genellikle doğumda veya sonrasındaki ilk birkaç aydaki bebeklerde (0-6 ay) görülür. Semptomlar, bacaklarda gevşeklik ve zayıf gövde hareketi olarak belirir. Tip 1 SMA’nın görüldüğü kişiler çoğunlukla çok sınırlı hareket kabiliyetine sahiptir. Tip 1 SMA hastası olan bebekler oturamaz. Ayrıca Tip 1 SMA hastaları beslenmekte ve yutmakta, başlarını dik tutmakta ve nefes almakta zorlanır. Tip 1 SMA hızla ilerler, hastalık neticesinde kasların zayıflaması, solunum yolu enfeksiyonlarına yol açar.

Tip 2 (orta seviye) SMA: Tip 1’e göre daha hafif seyreden Tip 2 SMA’nın belirtileri çoğunlukla 7 ila 18 ay arasındaki bebeklerde görülür. Tip 2 SMA hiçbir zaman ayakta duramayan, yürüyemeyen ancak emekleyebilen çocuklarda ortaya çıkar, hastalığın ilerleme hızı büyük ölçüde değişebilir. Tip 2 SMA hastalığı çocuğun kollarından çok bacaklarını etkiler. Ayrıca bu tür hastaların ellerinde titreme, skolyoz, güçsüzlük hali, kilo alamama da görülebilir. Solunum yolu enfeksiyonları Tip 2 SMA’da da yaygın şekilde görülür. Yaşam beklentisi, hastanın durumunun şiddetine bağlı olarak erken çocukluktan yetişkinliğe kadar değişebilir.

Tip 3 (hafif) SMA: Tip 3 SMA, Kugelberg-Welander veya Juvenil Spinal Musküler Atrofi olarak da adlandırılır. Tip-3 SMA hastalığının semptomları  18. aydan sonra başlar. Bu döneme kadar gelişimleri normal olan bebeklerin, SMA belirtilerinin fark edilmesi ergenlik dönemini bulabilir. Tip 3 SMA hastaları ayakta durabilir ve yürüyebilir; ancak oturma pozisyonundan kalkmakta güçlük çekebilir. Bu tipten etkilenen hastalar hareket etmek için tekerlekli sandalye kullanma ihtiyacına gereksinim duyabilir. Tip 3 SMA hastaları da solunum yolu enfeksiyonları için risk altındadırlar.

Tip 4 (yetişkin) SMA:  Bu nadir görülen SMA türünün semptomları yetişkin çağında ortaya çıkar. Tip 4 SMA hastalığının ilerlemesi yavaştır. Her türlü hareket gelişimi aşamasına ulaşabilen, çoğunlukla yaşam boyu hareket yetilerini koruyabilen Tip 4 SMA hastalarında hastalığın yol açtığı diğer komplikasyonlar nadir görülür.

Çocuğunuzda veya kendinizde bu belirtilerden herhangi birini fark ederseniz, derhal doktorunuza görünmelisiniz.

SMA NASIL TEŞHİS EDİLİR? 

SMA hastalığı belirtileri ile doktora başvuran kişinin önce tıbbi öyküsü öğrenilir, fiziksel muayenesi yapılır. Hekim, EMG (elektromiyografi) veya bir kas biyopsi isteyebilir. Ayrıca zayıflayan kaslarda kreatin kinaz değerleri için bir kan testi yapılması istenebilir.

Doktorlar, klinik bulgular neticesinde (çocuğunuzun semptomlarına ve diğer teşhis çalışmalarına dayanarak) SMA hastalığından şüpheleniyorsa, teşhisini doğrulamak amacıyla kan örneği alınarak yapılan genetik testi gerekli görebilir, zira genetik testi kromozom 5 ile ilişkili SMA hastalığının, yani tip 1 - 4 SMA hastalığının varlığını teşhis etmenin en kesin yoludur. SMA tanısı %95 delesyon tanısı olarak DNA testi sonucuyla konur. Geriye kalan %5 oranındaki bozukluk diğer hasar veren mutasyonlar şeklinde gelişebilir.

SMA HASTALIĞI NASIL TEDAVİ EDİLİR?

SMA hastalığı için bilinen kesin bir tedavi yöntemi yoktur. SMA'dan etkilenen çocukların tedavi aşamalarında; hastalığın yol açtığı semptomları yönetmeye, komplikasyonları önlemeye ve hastaların yaşam kalitelerini iyileştirmeye odaklanılır. Doktorunuz çocuğunuz için SMA tipine, durumun ciddiyetine ve çocuğun yaşına göre SMA hastalığının tedavisi için en iyi seçenekleri belirleyecektir.

Örneğin, SMA Tip 1'li çocuklar solunum yolu enfeksiyonlarına ve zatürreye yatkın olduklarından, tedavi akciğer fonksiyonlarını korumaya odaklanabilir. Buna karşın, SMA Tip 3 veya 4 olan bir çocuğun veya yetişkinin bakımı, kas gücünü ve hareketliliğini sürdürmeye yardımcı olmak için fizyoterapiye odaklanabilir.

Tip 1 SMA hastaları için tedaviler, beslenme tüplerini, ventilatörleri ve diğer solunum yardımı yöntemlerini içerebilir. Fizik tedavi, Tip 1 SMA hastalarına da fayda sağlayabilir. Bu tür spinal musküler atrofiye sahip birçok hasta, hayatlarının çoğunu hastanede geçirebilir.

Tip 2 ve Tip 3 SMA hastaları için tedaviler ortopedik diş telleri, tekerlekli sandalyeler ve fiziksel ve mesleki terapileri içerebilir.

Spinal musküler atrofisi hastalarının beyinlerinin normal şekilde geliştiğini bilmek önemlidir. SMA'lı birçok hasta oldukça zeki ve sosyaldir. Onlarla konuşmak, oyun oynamak ve diğer zihinsel uyarım biçimlerini sağlamak, bu çocukların duygusal ve fiziksel yaşamlarına olumlu yönde katkıda bulunur.

Hastalığın neden olduğu semptomları yönetmek ve komplikasyonları önlemek için uygulanan tedavi seçenekleri özetle şunları içerir:

• Hastalığın neden olduğu semptomlar ve stresten kurtulmaya odaklanan, hem hastanın hem de ailesinin yaşam kalitesini iyileştirmeyi amaçlayan palyatif bakım
• Bazı SMA formlarında postürü iyileştirmeye, eklem hareketsizliğini önlemeye, kas güçsüzlüğünü ve atrofiyi yavaşlatmaya yardımcı olabilecek fizik tedavi
• Yaşam kalitesini iyileştirmek amacıyla hastaların günlük yaşamlarını yönetmelerine yardımcı olabilecek ayarlamalara odaklanan mesleki terapi.

SMA HASTALIĞI HAKKINDA SIK SORULAN SORULAR 

SMA nedir?

SMA, merkezi sinir sistemi, periferik sinir sistemi ve istemli kas hareketlerini kontrol eden iskelet sisteminin etkilenmesi sonucu hareket için kullanılan kaslarda ilerleyici erime ve güçsüzlüğe neden olan genetik bir rahatsızlıktır. 

SMA hastaları kaç yıl yaşar?

Tip1 SMA hastalığına sahip olan bebekler ortalama olarak iki yaşına kadar hayatta kalabilmektedir. Tip 2 SMA hastaları ise yetişkinliğe kadar yaşayabilmektedir. Tip 3 ve tip 4 SMA hastalarında ise normal bir yaşam süresi beklenir.

SMA ilacı nedir?

FDA onayı alan ve 2016 Aralık ayında uygulanan nusinersen, SMA’lı bebek ve çocukların tedavisinde uygulanmaktadır. SMA ilacı hastalığın belirtilerini hafifletmeye yardımcı olarak yaşam kalitesinin artmasını hedefler. İlacın kullanım kararı hastanın durumuna göre farklılık gösterir.

SMA hastalığı nasıl anlaşılır?

Anne ve baba, bebeklerin hareketlerinde azalma, farklılık ve anormallik fark etmesi sonucunda uzman doktora başvurur. Bebeğe EMG ile kas ölçümü yapılması sonucunda, kan testi genler inceler ve SMA olup olmadığı anlaşılır.

SMA üzerine yapılan yeni bir araştırma var mı?

Birçok bilim insanı ve klinisyen, bu hastalığa dair anlayışımızı geliştirmek ve SMA hastasının hayatta kalmasını ve yaşam kalitesini iyileştirmek için büyük çaba sarf ediyor. SMA'da yer alan genlerin son keşifleri ve bu genlerin motor nöronların sağlığının korunmasındaki rolleri ve moleküler tıptaki yeni gelişmeler, bu hastalıkta daha iyi tedavi stratejileri için umut vermektedir.  Son yapılan araştırmalarda, farklı yaklaşımlarla SMN proteini üretimini artırmaya yönelik stratejilere odaklanılmıştır.

Comfort Cough II

CC20 ile Havayolu Sekresyon Temizliğini Maksimize Edin
• Salınımlı Vibrasyon
• Perküsör Modü [Intrapulmoner Darbeli Ventilasyon]
• Yüksek Frekanslı Göğüs Duvarı Vibrasyonu
• Cough Sync [Akış Tetiği]
• Bilgi Yönetimi
• Hafif, Kolay Taşınabilirlik
• 7 İnç TFT-LCD Ekran

• Pozitif Basınç: 0 ila 70 cmH2O
• Negatif Basınç: 0 ila 70 cmH2O
• Akış Türü: Yüksek, Orta, Düşük
• İnsp-Ekspirasyon, Bekletme süresi: 0 ila 5.0sn (otomatik modda) veya kullanıcı ayarlı (manüel modda)
• Çalıştırma Modları: Oto, Manüel, Perküsör Modu
• Perküsör Modu İnsp basıncı: 0 ila +760cmH2O / Frek.: 10 ila 780CPM
• Salınımlı Vibrasyon Genlik: 1 ila 10cmH2O / Frek.: 1 ila 20Hz
• Akış Tetiği: Cough Sync
• Basınç Göstergesi: Bar veya Grafik
• Oksimetri Kiti: SpO2, Nabız Bilgisi
• Kumanda: Ayak Pedalı
• Önayar: 9 önayarlı
• Güç Yönetimi: Çıkartılabilir batarya / AC Kablosu
• Devre Tutucu: Ana Üniteye dahil
• Boyutlar: 288mm X 245mm X 212mm
• Ağırlık: 4.6kg (aksesuarsız)
• Giriş Voltajı: 100-240VAC, 50/60Hz
• Elektrik Koruması: BF, Class II

PV-100 Vest Cihazı

Geliştirilmiş Sekresyon Temizliği

Göğüs duvarını göreceli olarak yüksek frekansta hava titreşimleriyle tekrarlanan sıkıştırıp ve serbest bırakarak, HFCWO, sekresyonları ve mukus'u daha küçük havayolu yollarında hareket ettirir ve daha sonrasında öksürerek veya aspire edilerek temizlenebileceği daha büyük hava yollarına taşır.

Nebülizasyon
Bronhodilatör, balgam sökücü ve diğer ilaçlar buhar şeklinde doğrudan akciğere verilir ve bunun sonucunda,  mukus'un seyreltilmesi ve daha kolay hareket ettirilmesi sağlanır.

Negatif Basınç Aspirasyonu
Nebülizasyon ve ilacı ile seyreltilen, HFCWO ile harekete geçirilen ve üst solunum yollarına taşınan mukus ve sekresyonları çıkarır.

Philips E70 Cought Assist

Ağırlık 4,5 kg

Boyutlar 297 × 223 × 132 cm 

Çalışma Modu Basic Auto, IPPB, MI-E Manual, 

NIV, Programmed Timed, Programmed Triggered 

Çalışma Basınç Aralığı İnsüfrasyon : +70 cmH2O, Exsüfrasyonu : -70 cmH2O 

Kompliyans Verisi: 7 günlük kullanım verisi ve 28 günlük özet veri sunar